بيماري هاي گوش داخلي

  • مشاهده در قالب پی دی اف

 

 

اختلالات گوش داخلی و کانال شنوایی داخلی

 

 

  افت شنوایی حسی ـ عصبی

این دسته از افت های شنوایی می تواند علل مختلف داشته باشد که می توان آنها را به دو دسته مادرزادی و اکتسابی تقسیم کرد. 

افت شنوایی حسی ـ عصبی مادرزادی به دو دسته عوامل ژنتیکی و غیر ژنتیکی تقسیم می شود. انواع مختلفی از سندرم های ژنتیک افت شنوایی گوش داخلی شناخته شده اند. همچنین انواعی از افت های شنوایی حسی ـ عصبی غیر ژنتیک که مادرزادی هستند نیز شناسایی و تشریح شده اند. شایع ترین مورد، سندرم سرخجه دوران بارداری مادر است که افت شنوایی همراه با آب مروارید مادرزادی و بیماری قلبی مادرزادی بروز می کند. در دسترس بودن واکسن های مربوط به سرخجه احتمال بروز کم شنوایی ناشی از سرخجه را بسیار کاهش داده است. توکسوپلاسموز، سیتومگالو ویروس و سیفلیس نیز عوامل عفونی دیگری هستند که می تواند بر جنین در حال رشد تأثیر گذاشته و ایجاد افت شنوایی کنند. هر کدام از این موارد می تواند منجر به افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده دوران کودکی شود. همچنین مصرف داروهای اتوتوکسیک (داروهای سمی گوش) توسط مادر در دوران بارداری می تواند افت شنوایی مادرزادی ایجاد کند. هیپوکسی (کمبود اکسیژن) در دوران رشد داخل رحمی نیز می تواند صدمات جدی به سیستم شنوایی وارد سازد. آسیب به سیستم عروقی قوس برونشیال (ساختارهای جنینی ایجاد کننده گوش میانی و خارجی) در دوران قبل از تولد می تواند منجر به هیپوپلازی (تکامل ناقص یا رشد نیافتگی بافت یا اندام) یکطرفه یا دوطرفۀ لابیرنت غشایی شود. هیپوکسی هنگام زایمان ناشی از ضربه نیز ممکن است باعث ایجاد کم شنوایی حسی ـ عصبی شود.

 

 افت های شنوایی حسی ـ عصبی اکتسابی را نیز می توان به دو دستۀ ژنتیک و غیر ژنتیک تقسیم کرد. عوامل غیر ژنتیک به صورت کامل شناسایی شده اند که اغلب شامل عفونت ها، نئوپلاسم، تأثیر مواد اتوتوکسیک (سمی گوش)،نویز (سر و صدای مضر) یا ضربه می شود. در موارد افت های شنوایی حسی ـ عصبی دیرآغاز نیز انواع مختلفی از عوامل ژنتیکی وجود دارد. اتواسکلروزیس کوکلئار (اتواسکلروزیس حلزونی) معمولاً به عنوان یکی از این موارد مطرح است. افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده در انواع مختلفی از سندرم هایی که تظاهرات عضلانی ـ اسکلتی دارند، دیده می شود. بیماری پاژه، سندرم وان دِر هوف، سندرم آلپورت و همه اختلالات موکوپلی ساکاریدوز (نقص متابولیسم گلیکوز آمینوگلیکات ها) نظیر سندرم هانتر، سندرم هِرلِر، سندرم سن فیلیپو، سندرم مورکیو و سندرم ماروتیوکس ـ لامی از این دسته اند. سندرم های دیگری نیز دسته بندی شده اند که با اختلالات بینایی همراهند مانند سندرم آلستروم، سندرم رفسام و سندرم کوکین. به هر حال بسیاری از افت های شنوایی حسی ـ عصبی دیرآغاز با علت ژنتیک اغلب به صورت ارثی بروز می کنند و خوشبختانه با سندرم خاصی همراه نیستند.

افت شنوایی اغلب در اثر مننژیت ایجاد می شود، به ویژه مننژیتی که عامل آن پنومونی استرپتوکوکی باشد.

 

افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده:

در تعداد زیادی از افرادی که افت شنوایی دارند، آسیب از نوع پیشرونده بوده است. خیلی از این افراد به بیماری هایی مانند سندرم آلپورت، اسیدوز کلیوی، سندرم برانکیو اتورنال، سندرم آشر، سندرم رفسام، بیماری نوری، سندرم والنبرگ، استئوژنزیس ایمپرفکتا(بیماری استخوان سازی ناقص در استخوان گیجگاهی)، استئوپتروزیس و یا بیماریهای تجمع موکوپلی ساکاریدها مبتلا شده اند که این نوع بیماری ها امروزه به خوبی شناسایی شده اند. برخی از این افراد تومورهایی با سابقه خانوادگی داشته اند. ارزیابی این افراد جهت تشخیص عامل ایجاد کننده افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده، در 50 تا 60% موارد به تشخیص درست می انجامد. ارزیابی باید شامل تاریخچه گیری کامل و اسکن توموگرافی کامپیوتری جهت تشخیص آنومالی های (ناهنجاری مادرزادی) لابیرنتی و نوروفیبروماتوزیس(بیماری ایجاد تومور یا تومورهای خوش خیم بر روی اعصاب )، باشد. البته در تعدادی از این افراد نیز عامل ایجاد کننده مشخصی یافت نمی شود. عدم تعادل در مایعات گوش داخلی نیز می تواند منجر به افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده شود. فیستول پری لنف و بیماری منیر از این دسته بیماری ها هستند. در نیمی از موارد سرگیجه و یا عدم تعادل نیز به همراه افت شنوایی وجود دارد. اپستین و رایلی (1989) دریافتند که 6% از کودکانی که افت شنوایی حسی ـ عصبی دارند، مبتلا به فیستول پرش لنف می باشند. تشخیص فیستول پری لنف بدون جراحی اکتشافی مشکل می باشد. احتمال وجود فیستول پری لنف با وجود سابقه ضربه به سر، ضربه بارومتریک (تغییر ناگهانی فشار هوا) و یا سابقه بدشکلی های ماندینی افزایش می یابد. در صورت وجود الکتروکوکلئوگرافی غیر نرمال نیز مطمئناً احتمال فیستول پری لنف به عنوان عامل ایجاد کننده افت شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده افزایش می یابد. در صورتی که عامل ایجاد کننده افت شنوایی فیستول پری لنف باشد، جراحی ترمیمی ممکن است از بدتر شون افت جلوگیری کند و در برخی موارد نیز حتی به بهتر شدن آستانه های شنوایی می انجامد.

 

افت شنوایی ناشی از نویز:

امروزه افت شنوایی ناشی از نویز به عنوان یک مشکل اساسی بویژه در جوامع صنعتی مطرح است. مواجهه با نویز شغلی برای افراد شاغل در صنایع پر سروصدا کاملاً شناسایی شده و مورد بررسی است، ولی در افراد عادی نیز مواجهه با نویز عامل ایجاد کننده بسیاری از افت های شنوایی می باشد. این نوع افت از بدتر شدن آستانه های شنوایی در فرکانس   4000 Hz   شروع می شود که به صورت یک فرورفتگی در ادیوگرام در منطقه مربوط به این فرکانس قابل رویت است. با ادامه مواجهه با نویز دیگر فرکانس های زیر هم درگیر می شود و سرانجام افت به منطقه فرکانس های میانه و بم نیز گسترش می یابد.

در مواجهه اولیه با نویز یک تغییر در آستانه شنوایی رخ می دهد که در صورت قطع مواجهه با نویز تا 24 ساعت قابل برگشت می باشد. این تغییر آستانه ممکن است با وزوز گوش همراه باشد. با ادامه مواجهه با نویز، احتمال دارد این تغییر آستانه دائمی گردد. تقییر موقت آستانه ممکن است با صدای شلیک یک تفنگ و یا حتی حضور در یک کنسرت موسیقی راک شروع شود. تغییر دائمی آستانه اغلب در افرادی که در صنایع پرسر و صدا کار می کنند نظیر مکانیک هواپیما یا کارشناسان صنایع نظامی دیده می شود.

حتی در کودکان کم سن تر نیز اگر افت شنوایی پیشرونده فرکانس های زیر مشاهده شد باید در مورد مواجهه نویز دقیق تاریخچه گیری انجام شود. بسیار مهم است که پرسیده شود آیا 24 ساعت قبل از ایجاد افت شنوایی مواجهه با نویز وجود داشته است یا نه، زیرا ممکن است این افت فقط یک افت آستانه موقت باشد.

انواع مختلفی از نویز وجود دارند که آسیب شنوایی ایجاد می کنند.استفاده از وسایل محافظت شنوایی جهت محدود کردن آثار نویز بر گوش افراد تأثیرات مثبت زیادی دارد ولی افرادی هستند که گوش آنها نسبت به بقیه در مقابل نویز حساس تر می باشد.

 

پیری و کم شنوایی

کم شنوایی ناشی از پیری به تنهایی را، پیرگوشی می نامند. بسیاری از افراد با افزایش سن، از کاهش شنوایی رنج خواهند برد. اکثر مقالات بر این باورند که حداقل بخشی از این کم شنوایی ها صرفاً از روند پیری نشأت می گیرد و به عوامل محیطی همراه ارتباط ندارد. بررسی پیرگوشی به دلیل تأثیرات عواملی نظیر مواجهه با نویز، رژیم غذایی، سیگار کشیدن، دیابت و ... بر آتانه های شنوایی، کار مشکلی می باشد.

شاکنکت(1955)، پدر هیستوپاتولوژی مدرن استخوان گیجگاهی، پیر گوشی را به چهار نوع تقسیم می کند:

1.   پیرگوشی حسی: این نوع بر اثر مرگ سلول های مویی در اندام کرتی، ایجاد می شود. ادیوگرام این افراد یک افت با شیب زیاد در فرکانس   2 KHz   دارد. 

2.   پیرگوشی عصبی: این نوع از پیرگوشی نیز بر اثر از بین رفتن نورون های عصب شنوایی در داخل حلزون، ایجاد می شود. این افت در داخل عصب حلزونی و یا خود حلزون رخ می دهد. تا زمانی که نزدیک به 90% نورونها از بین نرود، آستانه های تون خالص تغییری نمی یابد. امتیاز تمایز گفتار خیلی پایین تر از آنچه که با توجه به نتایج تون خالص پیش بینی می کنیم، می باشد.  

3.   پیرگوشی متابولیک: این نوع پیرگوشی به عنوان آتروفی (تحلیل بافتی) استریا واسکولاریس (اندام فراهم کننده مواد غذایی برای لابیرنت) شناخته می شود. ادیوگرام به شکل صاف و یا به آرامی صعودی و نیز امتیاز تمایز گفتاری خوب می باشد.      

4.   پیرگوشی انتقال حلزونی: این باور وجود دارد که این نوع پیرگوشی بر اثر ضخیم شدن غشاء پایه بویژه در پیچ پایه ای حلزون ایجاد می شود و این نیز موجب شروع افت شنوایی در  فرکانس های زیر می گردد.

البته تنها بر روی ادیوگرام نباید قضاوت شود زیرا معمولاً این دسته از بیماران دارای بیش از یک پروسه پاتولوژیک هستند که با هم بروز می کنند.

 

اتوتوکسیسیتی (سمیت داروئی گوش):

گروه بزرگی از داروها شناسایی شده اند که دارای اثر سمیت بر گوش هستند که با اختلال حلزون و وستیبول همراهند. عموماً این داروها را می توان به چند دسته مشخص تقسیم بندی کرد:

داروهای ضد التهاب، آنتی بیوتیک های خانواده آمینوگلیکوزیدها، دیورتیک ها(داروهای مُدِر)، داروهای ضد مالاریا، داروهای شیمی درمانی، داروهای موضعی گوش.

در سال 1877 برای اولین بار سمیت گوشی در نتیجۀ مصرف آسپیرین شناسایی شد. سمیت گوشی در اثر مصرف آسپیرین، به صورت یا افت شنوایی حسی ـ عصبی ملایم تا متوسطِ هموار و قابل برگشت که با وزوز همراه است، بروز می کند. این سمیت در نتیجه مصرف 6 تا 8 گرم در روز یا به بیان دیگر تقریباً 18 تا 24 عدد قرص معمولی آسپیرین، رخ می دهد. مکانیسم اثر سمیت گوشی سالیسیلات هنوز شناسایی نشده است ولی گمان می رود که با بلوک شدن برخی آنزیم ها رخ می دهد که این روند قابل برگشت می باشد. دیگر داروهای NSAID   نظیر ایبوبروفن و ناپروکسن نیز به ندرت با بروز کم شنوایی همراه است. به هر حال افت شنوایی ایجاد شده در اثر این داروها اغلب دائمی هستند. آنتی بیوتیک های خانواده آمینو گلیکوزیدها علیرغم شناسایی شدن آثار سمیت کلیوی و سمیت گوشی آنها، هنوز هم به عنوان اولین داروهای درمان بسیاری از پروسه های عفونی مطرح هستند. میزان اثر سمیت گوشی این داروها با دوز رسیده به پری لنف، رابطه مستقیم دارد. بیشترین تمرکز دارو در پری لنف با تأخیر تقریباً 10 تا 15 ساعت پس از اوج دوز در سرم خون، اتفاق می افتد. اثر سمیت گوشی این داروها در اثر آسیب مستقیم به سلول های اپی تلیال عصبی است که قبل از آسیب به سلول های مویی خارجی واقع در پیچ پایه حلزون رخ می دهد که این نیز موجب ایجاد افت شنوایی حسی ـ عصبی فرکانس های بالا می گردد. سلولهای مویی داخلی نیز ممکن است در دوزهای بالای سمیت گوشی آسیب ببینند. در سیستم وستیبئلار نیز سلولهای نوع1 نسبت به نوع2 به سمیت داروئی حساس تر می باشند.

انواع مختلف آمینوگلیکوزیدها، الگوهای سمیت گوشی مختلفی دارند. برخی ابتدا حلزون و برخی دیگر وستیبول را تحت تأثیر قرار می دهند. استرپتومایسین و جنتامایسین ابتدا وستیبول را تحت تأثیر قرار می دهند و حتی در درمان مراحل پبشرفته بیماری منیر جهت تخریب انتخابی عملکرد وستیبول مورد استفاده قرار می گیرند. این داروها در این درمان منیر به حد کافی به صورت انتخابی وستیبول را تخریب می کنند و در اغلب موارد شنوایی دست نخورده باقی می ماند. دی هیدرواسترپتومایسین، نئومایسین، آمیکاسین و توبرامایسین ابتدا سمیت حلزونی ایجاد می کنند. جلوگیری از سمیت گوشی آمینوگلیکوزیدها دشوار است. پایش سطوح دارو در سرم خون در طول درمان می تواند کمک کننده باشد، زیرا سمیت گوشی رابطه مستقیمی با سطوح دارد و در سرم خون در طول درمان دارد. ادیومتری روزانه به دلیل وضعیت وخیم بیمارانی که با این داروها تحت درمان می باشند امکان پذیر نیست. در صورت امکان پایش ادیومتریک فرکانس های بالا در بیماران تحت درمان با آمینوگلیکوزیدها می تواند مورد استفاده قرار گیرد. انجام تست های وستیبولار به صورت هفته ای یا دوهفته ای می تواند قبل از اینکه آسیب وستیبولار به اختلال تعادل دائمی تبدیل گردد جلوگیری کند.

مکانیسم اثر دیورتیک ها (داروهای ادرار آور) جلوگیری از جذب مجدد آب و الکترولیت ها در کلیه می باشد. سمیت این داروها بیشتر در بیمارانی که اختلال عملکرد کلیوی دارند و یا از داروهای اتوتوکسیک استفاده می کنند، اتفاق می افتد. سمیت گوشی این داروها با با آسیب مستقیم به سلولهای مویی و نوار عروقی (استریا واسکولاریس) اتفاق می افتد. افت شنوایی معمولاٌ موقت بوده و با قطع داروها شنوایی برگشت می کند. با پرهیز از تزریق وریدی این داروها می توان از بروز سمیت گوشی جلوگیری نمود.

هر دو داروی کوینین و کلوروکوین که برای درمان مالاریا استفاده می شود، حتی با دوز مصرفی پایین نیز همراه با افت شنوایی می باشد. کوینین حتی هنگامی که باری درمان گرفتگی عضلات پا استفاده می شود نیز همراه با افت شنوایی می باشد. افت شنوایی موقت می باشد و ابتدا در فرکانس های بالا اتفاق می افتد، زیرا پیج پایه حلزون آسیب می بیند.

بسیاری از داروهای شیمی درمانی نیز ثابت شده است که آثار سمیت گوشی دارند. این دسته عبارتند از: سیس پلاتین، بلئومایسین، فلوروئوراسیل ـ 5 و نیتروژن موستارد. از این میان مطالعات بسیاری در مورد سیس پلاتین انجام شده است که اثر سمیت گوشی آن با اثر بر روی  سلول های مویی خارجی واقع در پیچ پایه حلزون رخ می دهد. اثر سمیت این دارو رابطه مستقیم با دوز مصرفی داشته و همانند آمینوگلیکوزیدها افت شوایی دائمی ایجاد می کند. البته میزان دوز لازم برای ایجاد سمیت گوشی در افراد مختلف متفاوت می باشد.

ثابت شده است که داروهای موضعی گوش نیز موقعی که بتدریج به گوش میانی حیوانات آزمایشگاهی تزریق می شود، باعث مرگ سلول های مویی و افت شنوایی می شود. مایرهوف و همکاران (1983) گزارش کردند که حتی استفاده یک بار داروهای تجاری موضعی گوش که محتوی نئومایسین، پلی میکسین B  و پروپیلن گلیکول(کورتیسپورین) می باشند، در گوش چینچیلاها باعث مرگ کلی سلول های مویی و آسیب جدی به عملکرد وستیبولار می گردد. لیکن گزارشات بسیار اندکی از سمیت گوشی در انسان ها بر اثر استفاده از آنتی بیوتیک های موضعی گزارش شده است. تفاوت های آناتومیک میان گوش انسان با این حیوانات آزمایشگاهی احتمالاً باعث می شود که آثار تخریبی این داروها در انسان کمتر باشد. تورفتگی دریچه گرد در گوش این حیوانات آزمایشگاهی به گونه ای است گه آنها بیشتر در معرض عوامل مهاجم هستند در حالی که در گوش انسان این تورفتگی در عمق یک تورفتگی استخوانی قرار دارد. علاوه بر این ضخامت غشاء پوشاننده دریچه گرد در انسان 6 تا 10 برابر این حیوانات است. ثابت شده است که داروهای جدید موضعی گوش نظیر فلوروکوینولون ها(سیپروفلوکسازین و اُفلوکسازین)، در درمان اوتیت های خارجی موثر بوده و آثار سمیت گوشی نیز ندارند.

 

نورونیت وستیبولار

نورونیت وستیبولار با شروع حاد اختلال عملکرد یکطرفه وستیبولار و عدم اختلال شنیداری مشخص می گردد. این بیماری با سرگیجه چرخشی شدید و طولانی به همراه حالت تهوع بروز می کند. در مراحل اولیه می توان نیستاگموس(حرکات تکرار شوندۀ سریع چشمها به یک طرف با برگشت آرامتر) خودبخودی به سمت گوش مبتلا را مشاهده نمود. سرگیجه بتدریج در طول چند روز اول بهبود می یابد. ولی به هر حال بیمار تا چند هفته یا چند ماه پس از بهبودِ سرگیجه، سرگیجه های وضعیتی ملایم (سرگیجه ای که با تغییر وضعیت بدن مانند تغییر از حالت نشسته به خوابیده و یا چرخاندن سر به یک سمت و ... رخ می دهد) خواهد داشت. علائم این بیماری معمولاً در طول 6 ماه کاملاً از بین می روند. در مراحل اولیه، تست الکترونیستاگموگرافی (ENG  ) پاسخ ضعیف تر گوش مبتلا را نشان می دهد.

باور بر این است که علت ایجاد کننده، ویروس می باشد، زیرا 40% موارد گزارش شده یک بیماری قبلی ویروسی داشته اند(آنتینن و همکاران، 1983). درمان شامل مراقبت از بیمار با آنتی امتیک ها و مهارکننده های وستیبولار می باشد. هم چنین استفاده از استروئیدها با دوز بالا و دوره مصرف کوتاه نیز میتواند کمک کننده باشد.

 

سرگیجه حمله ای وضعیتی خوش خیم (BPPV  )

این بیماری، یک اختلال شایع می باشد. این دسته از بیماران از سرگیجه های چرخشی کوتاه مدت (15 تا 30 ثانیه) که با حرکت دادن سر و یا تغییر سریع وضیت بدن نظیر چرخیدن از یک سمت به سمت دیگر در تخت خواب، بالا بردن سر برای دسترسی به بالای قفسه، خم شدن و ... ایجاد می شود، شکایت دارند. علائم بیماری در اثر حرکت کردن سر به یک سمت به گونه ای که گوش مبتلا 30 تا 45 درجه پایین تر از سطح افق قرار گیرد، تشدید می شود. این حرکت را مانور هالپایک گویند. سرگیجه زمان تخیر کم(1 تا 5 ثانیه) و مدت کوتاه دراد و نیز با تکرار مانور ممکن است از بین برود. عموماً نیستاگموس در اغلب موارد، چرخشی و با جزء تند به سمت گوش مبتلا می باشد.

در مورد عامل ایجادکنندل BPPV   دو تئوری وجود دارد. اولی که معروف به "کوپولولیتی یازیس" است، اعتقاد بر این دارد که دِبری ها و ذرات خردشدۀ ناشی از دجنریشن اتوکونیای اوتریکول به کاپولای مجاری نیمدایره خلفی می چسبد. این اختلال مجاری مذکور را از یک اندام طبیعی حساس به چرخش زاویه ای تبدیل به اندام حساس به نیروی جاذبه می نماید. زمانی که این مجاری در یک سطح موازی با نیروی جاذبه قرار می گیرد، حرکت کوپولا به صورت نامناسبی انجام می گردد که این حالت فرد را دچار سرگیجه می کند.

تئوری دوم، "کانالی تی یازیس" اطلاق می گردد. این فرضیه می گوید که دبری ها در فضای مجاری نیمدایره ای خلفی به صورت آزاد شناور می باشند. زمانی که سر به سمت نامناسب حرکت می کند، دبری ها به سمتی می روند که آندولنف از آمپولا دور شود که این نیز موجب حرکت نامناسب کاپولا و ایجاد سرگیجه می گردد.

در درمان BPPV   تمرکز بر روی انجام مانورهای طراحی شده جهت ته نشین کردن دبری های مجاری نیمدایره ای خلف به سمت وستیبول طراحی شده اند. مانور اِپلی (1992) بر اساس تئوری کانالی تی یازیس و مانور سِمون (1988) بر اساس تئوری کوپولولیتی یازیس طراحی شده است. روش درمانی دیگری نیز توسط نور و بکرز طراحی شده که در آن عادت پذیری وستیبول، پایۀ درمان قرار گرفته است. در این روش وضعیت های بدنی عود کننده سرگیجه شناسایی شده و در روز 5 تا 10 بار برای بیمار این وضعیت ها را ایجاد می کنیم تا زمانی که بیمار برای دو روز متوالی به هنگام ایجاد وضعیت ها علائم سرگیجه را نداشته باشد. درمان با این روشها تحت تأثیر فاکتورهای فردی بیمار نظیر میزان تحرک گردن، انگیزه و اعتماد بیمار و سطح استرسی بیمار قرر دارند. ثابت شده است که همه روش ها در طول 6 هفته به درمان منتهی می شوند.

BPPV   یک ماهیت پاتولوژیکال و کلینیکال ویژه دارد. عوامل فراوان دیگری وجود دارد که می تواند باعث ایجاد سرگیجه وضعیتی گردد. سرگیجه و عدم تعادل کوتاه پس از لابیرنتیت و نیز سرگیجه در اثر ضربه مثال هایی از این دست می باشند. این موارد به عنوان سرگیجه وضعیتی خوش خیم مطرح هستند و نباید با BPPV   اشتباه گرفته شوند.

 

فیستول پری لنف

فیستول پری لنف (PLF  ) زمانی رخ می دهد که سد ما بین فضای پری لنفاتیک و گوش میانی گسسته شود و در واقع مقداری از مایع پری لنف کاهش پیدا کند. ای مورد می تواند در موقعیت هایی نظیر ضربه به سر، تغییر ناگهانی فشار هوا، بدشکلی های مادرزادی گوش داخلی، پس از عمل جراحی استاپدکتومی (برداشتن استخوانچه رکابی) و هر موقعیتی که موجب بالا رفتن فشار مایع مغزی ـ نخاعی گردد. PLF   ممکن است به صورت خودبخودی نیز بروز کند.

علائم شایع این بیماری سرگیجه، عدم تعادل و آتاکسی (عدم هماهنگی عضلات) می باشد. اما علائم ظاهر شده بسیار متنوع بوده و اغلب شامل درجاتی از کم شنوایی می باشد. تظاهرات کلینیکال این بیماری شبیه بیماری منیر بوده و ممکن است این دو قابل تشخیص از هم نباشند. مقایسه بین این دو بیماری در جدول پایین آمده است.

 

بیماری منیر

فیستول پری لنف

سن بروز

دهه سوم تا ششم عمر

در هر سنی دیده می شود

سابقه ضربه

وجود ندارد

اغلب موارد وجود دارد

نتایج غیر نرمال در تست ECoG

وجود دارد

وجود دارد

افت شنوایی

معمولاً افت شنوایی فرکانس بم و مواج

متغیر

سابقه خانوادگی

در 20% موارد وجود دارد

وجود ندارد

سرگیجه

سرگیجه حمله ای، چرخشی

از چند دقیقه تا 1 تا 2 ساعت طول می کشد

متغیر

     

هیچ تست تشخیصی برای فیستول پری لنف (PLF  ) وجود ندارد. تست های فیستول سکو و ENG  در صورت مثبت بودن و نیز در صورتی که بیماری های منیر و سیفلیس از لیست تشخیص خارج شوند، احتمال وجود فیستول را مطرح می کنند. نشان داده شده است که، تست ECOG   که به صورت فیزیولوژیک پتانسیل میکروفونی حلزون  (CM)   (Cochlear Microphonic  )، پتانسیل تجمعی  (SP)   (Summation Potential  ) و پتانسیل عمل  (AP)   (Action Potential  ) عصب حلزونی را اندازه گیری می کند، نسبت به بروز PLF   حساس می باشد. در 60% بیماران مورد مطالعه، افزایش نسبت   AP  / SP   مشاهده شده است. حتی در هنگام جراحی نیز تشخیص سخت است زیرا معمولاً مایعات حاصل از شستشوی محل، خون و داروی بی حسی تزریق شده در گوش میانی وجود داشته و مانع دید راحت مایع پری لنفی که از فیستول بیرون می زند، می شود. در برخی موارد نیز نشت پری لنف به صورت متناوب می باشد که این نیز به سختی تشخیص می افزاید.

غالباً تشخیص PLF   به تاریخچه گیری بستگی دارد. در مواردی که کم شنوایی، اختلال تعادل و یا سرگیجه به فاصله کمی بعد از ضربه به سر، تغییر ناگهانی فشار هوا (فرود هواپیما، غواصی و ...) و یا افزایش دوره ای فشار مایع مغزی ـ نخاعی(تحت فشار شدید بدنی قرار گرفتن، عطسه ، سرفه و ...) اتفاق افتاده باشد، می توان احتمال وجود PLF را مد نظر داشت. هنگامی که آستانه های شنوایی ثابت باشند، درمان اولیه معمولاً پزشکی است و شامل استراحت، بالا نگه داشتن سر و پرهیز از موقعیتهایی است که باعث افزایش فشار داخل جمجمه ای می گردد، نظیر عطسه کردن و تحت فشار شدید بدنی قرار گرفتن. اما در مواردی که آستانه های شنوایی در حال بدتر شدن می باشد و یا سرگیجه برای بیمار غیر قابل تحمل و ناتوان کننده باشد و یا بیش از حد نرمال این بیماری طول کشیده باشد، درمان جراحی مد نظر قرار می گیرد. درمان جراحی عبارتست از ترمیم دریچه گرد و بیضی. علائم تعادلی معمولاً درست پس از ترمیم از بین می رود ولی بهبود آستانه های شنوایی غیر معمول می باشد.

 

 بیماری منیر   (Meniers Disease )

بیماری منیر با 4 علامت شناخته می شود. 1. سرگیجۀ چرخشی که از چند دقیقه تا چند ساعت طول می کشد. 2. وزوز با فرکانس بم که در هنگام سرگیجه بروز می کند و یا بدتر می شود. 3. کم شنوایی مواج در فرکانس های بم 4. احساس پری یا فشار در گوش مبتلا که می تواند بسیار شدید باشد. غالباً سرگیجه ها شدید بوده و به همراه حالت تهوع، استفراغ و ورنگ پریدگی رخ می دهد. این بیماری عموماً بین دهۀ سوم تا ششم زندگی و تا حدودی با میل بیشتر برای بروز در زنان، رخ می دهد. تنها 3 تا 4% بروز این بیماری در کودکان دیده شده است. 20 تا 40% موارد، درگیری دوطرفه ثبت شده است و نیز در 20% موارد سابقۀ خانوادگی دیده شده است.

علت بافت شناختی منیر، تجمع بیش از حد مایع در فضای لابیرنت حلزونی و دهلیزی می باشد (هیدروپس آندولنفاتیک). در موارد مشکوک به منیر انجام تست الکتروکوکلئوگرافی (EcochG  ) می تواند کمک کننده به تشخیص باشد. همچنین انجام این تست به تعیین گوش مبتلا نیز می انجامد. انجام تست ENG   نیز از این جهت که بدعملکردی وستیبول را نشان می دهد، می تواند در تشخیص مورد استفاده داشته باشد. این بیماری معمولاً روند پیشرونده دارد. در مراحل اولیه، مابین حملاتِ سرگیجه، شنوایی کاملاً به حدود طبیعی برگشت می کند، ولی در طول چند ماه یا چند سال معمولاً افت شنوایی دایمی ایجاد می شود. مسألۀ مواج بودن کم شنوایی ممکن است در مراحل اولیه، پزشک را به اشتباه بیندازد، زیرا معمولاً وقتی بیمار به پزشک مراجعه می کند علائم بیماری به صورت موقت در حالت خاموش بوده و کم شنوایی برطرف شده است. شکل کم شنوایی می تواند هر الگویی داشته باشد ولی معمولاً در مراحل اولیۀ بیماری، افت فرکانس های پایین (اصوات بم) شایعتر است. از طرف دیگر بیمارانی که دورۀ طولانی تری از بیماری را داشته اند، الگوی کم شنوایی صاف (Flat Audiogram ) را دارند. تعیین روند پیشرفت بیماری در افراد مختلف، ممکن نمی باشد. برخی افراد ممکن است حملات پراکندۀ سرگیجه حتی با فاصله های نزدیک به یک سال را داشته باشند ولی برخی دیگر شاید شنوایی و عملکرد تعادلی خود را در طی یک دورۀ چند ماهه به طور کلی از دست بدهند. اکثر بیماران یک روال متوسط را طی می کنند، بدین صورت که حمله ها در گروه هایی که چند هفته به طول می انجامد بروز می کنند و پس از آن دوره های چند ماهه و یا حتی چند سالۀ خاموشی را دارند. بروز ناشنوایی کامل نادر می باشد: افت شنوایی یک حد متوسط 50 تا 70 دِسی بل را شامل می شود. امتیازات درک گفتار در تست های ادیومتری، معمولاً خیلی پایین نیست. تشخیص افتراقی قطعی مشکل است و معمولاً با ثبت دقیق افت شنوایی مواج به همراه عملکرد تعادلی بد (سرگیجه) اتفاق می افتد. وجود نتایج ECochG نیز می تواند به تشخیص قطعی بیماری کمک شایانی کند.

اکثر بیماران با درمان های پزشکی بهبود پیدا می کنند. مصرف کافئین، نیکوتین و نمک علائم را تشدید می کند که به بیماران توصیه می شود از مصرف آنها پرهیز کنند. بخش اصلی درمان استفاده از داروهای دیورتیک (ادرار آور) و رعایت رژیم شدیداً کم نمک می باشد. اگر بیمار به درمان دارویی جواب ندهد، ممکن است شانت آندولنفاتیک، لابیرنتکتومی (برداشتن لابیرنت از طریق جراحی) و قطع عصب وستیبولار انجام گردد. همچنین در موارد بسیار حاد بیماری، تزریق داروهای لابیرنتوتوکسیک انتخابی (داروهای سمی برای لابیرنت) به فضای گوش میانیِ سمت مبتلا برای از بین بردن لابیرنت، انجام می گردد.

 

بیماری های اُتوایمیون (خود ایمنی) گوش داخلی

در سال 1979 مک کیب برای اولین بار تعدادی بیماران را گزارش کرد که افت شنوایی حسی ـ عصبی مواج داشتند و به داروهای متوقف کنندۀ ایمنی(Immunosupression) پاسخ داده بودند، که این مورد حاکی از افت شنوایی اُتوایمیون بود. هریس در سال 1983 نشان داد که این بیماران تعدادی از آنتی بادی های مخالف آنتی ژن های گوش داخلی را دارند. اعتقاد بر این است که در گوش داخلی یک آنتی ژن وجود دارد که به عنوان عامل خارجی شناسایی می شود، آنتی بادی مخالف آن تولید می شود، کامپلکس ایمنی شکل می گیرد و در نهایت آسیب به لابیرنت غشایی گوش داخلی وارد می گردد.

تشخیص افتراقی بیماری های اتوایمیون گوش داخلی مشکل می باشد. افت شنوایی معمولاً حسی ـ عصبی، دوطرفه، غیر متقارن و مواج می باشد. در حدود 50% بیماران علائم وستیبولار نظیر سرگیجه را دارند. سن شیوع معمولاً دهه های 40 تا 50 عمر بوده و بیماری بیشتر میل به بروز در زنان دارد. در حدود یک سوم بیماران، مبتلا به بیماری سیسیتمیک اتوایمیون دیگری نظیر لوپوس، اِریتماتوزوس، پلی آرتریت نودوزا، آرتریت روماتوئید، بیماری بهجت و بیماری گرانولوماتوزیس وِگنر می باشند.

برای تشخیص علاوه بر تست ادیومتری و تست های وستیبولار، تمامی بیماران مشکوک باید با تست های زیر مورد غربالگری قرار بگیرند: تست آنتی بادی نوکلئار، معیار sedimentation اریتروسیت، فاکتور روماتوئید، بررسی سرم شناسی سیفلیس، تست های عملکردی تیروئید و تست پروتئین 68-kd که بهترین تست موجود برای آنتی بادی های گوش داخلی است.

درمان این بیماران شامل دریافت استروئیدهای با دوز بالا می باشد (به ازاء هر کیلوگرم وزن،1 تا 2 میلی گرم استروئید در روز به مدت 2 تا 3 هفته). داروهای ایمنی دیگر نظیر سایکلوفوسفامید نیز در درمان بیماری های اتوایمیون گوش داخلی مفید می باشد. در مواردی که درمان طولانی مدت با داروهای متوقف کنندۀ ایمنی (Immunosuppression) مورد نیز باشد، مشاورۀ روماتولوژیست می تواند مفید باشد. ممکن است پزشک دوز داروهای متوقف کنندۀ ایمنی را بتدریج کم کند تا علائم بیماری را در حالت حداقلی نگه دارند.

 

تومورهای کانال شنوایی داخلی و زاویۀ پلی ـ مخچه ای

80% تومورهای زاویۀ پلی ـ مخچه ای، از نوع اکوستیک نوروما می باشند. این تومور از سلول های شوان که غلاف عصب هشت (عصب شنوایی) را احاطه کرده اند نشأت می گیرد و نه از خود عصب.

اکثر بیماران یک افت شنوایی حسی ـ عصبی پیش رونده و یکطرفه دارند که معمولاً از فرکانس های زیر شروع شده و بتدریج پیشرفت نموده و فرکانس های بم را نیز درگیر می کند. 20% از بیماران افت حسی ـ عصبی ناگهانی دارند و 20% دیگر، افت مواج راجعه خواهند داشت. هر از گاهی نیز بیماران ممکن است سرگیجه یا علائم دیگر وستیبولی داشته باشند. این مورد در بیمارانی که تومور آنها کوچک است (اندازه تومور کمتر 1cm ) بیشتر دیده می شود. به موازات اینکه که تومور بزرگتر می شود، عملکرد عصب 7 و 5 مختل می گردد.

در مورد احتمال وجود آکوستیک نوروما علائم ادیومتریک مختلفی وجود دارد که ادیولوژیست باید به آنها توجه داشته باشد. عموماً امتیاز درک گفتار نسبت به میزان افت شنوایی، کاهش بیشتری نشان می دهد. اغلب درک گفتارِ با صدای بلند کاهش، یافته است. در اکثر بیماران (95%) رفلکس اکوستیک (رفلکس عضلۀ استخوانچه ای) از بین رفته است. انجام  تست هایABR    وENG نیز می تواند به تشخیص کمک کننده باشد.

بهترین راه تشخیصی برای این تومورها، تصویربرداری MRI با کنتراست گادولینیوم می باشد. با بالا رفتن دقت تصویربرداری MRI امروزه می توان تومورهای با اندازۀ 2 میلی متر را تشخیص داد که در این صورت شانس حفظ شنوایی به هنگام جراحی بالا می رود. در برخی انواع، تومورها به سیستم عصبی مرکزی (قشر شنوایی مغز) رسیده و افت شنوایی دوطرفه ایجاد می گردد و در برخی انواع دیگر نیز قبل از اینکه علائم تومور ظاهر گردد، اندازۀ آن بسیار بزرگ می شود.

درمان معمول برای انواع تومورهای شنوایی، جراحی می باشد. روش جراحی بستگی به اندازۀ تومور، مکان وقوع آن و نتایج ادیومتریک بیمار دارد. عموماً هنگامی که اندازۀ تومور کوچک باشد (کمتر از 1.5 سانتی متر) و آستانه های شنوایی بهتر از 50 دسی بل و امتیاز درک گفتار در تست شنوایی بهتر از 50% ، روش جراحی با هدف حفظ شنوایی انتخاب می گردد. وقتی که اندازۀ تومور بزرگتر از 3 سانت باشد احتمال آسیب به عصب صورتی و عوارض مربوط به آن بالا می رود.

روش درمان دیگر رادیوتراپی می باشد. این روش احتمال بروز آسیب به عصب صورتی را کاهش می دهد ولی احتمال فلج اعصاب مغزی در آینده بالا می رود. این روش در مورد افراد مسن کاربرد دارد که ریسک جراحی و بروز عوارض مربوطه در آنها بالا می باشد و نیز افرادی که روشهای جراحی در مورد آنها کارساز نبوده اند جزء کاندیداهای آن به شمار می روند. رادیوتراپی تومور را از بین نمی برد ولی در 80% موارد رشد آن را برای مدت چند سال متوقف می کند.

در کل شایعترین تومورهای زاویۀ پلی ـ مخچه ای عبارتند از: اکوستیک نوروما، تیپ 2 نوروفیبروماتوزیس، مننژیوما، لیپوما، کلسترول گرانولوما، کلستاتوما، همانژیوما و...

به این علت که ممکن است اکوستیک نوروما، علائمی شبیه به بیماری منیر داشته باشد، باید در همۀ موارد مشکوک به منیر، تصویربرداری MRI از بیماران به عمل آید تا احتمال وجود اکوستیک نوروما بررسی گردد.

 

سندرم فشار عروقی

فشار عروقی وارد بر عصب هشتم (عصب شنوایی) می تواند موجب سرگیجه و عدم تعادل گردد. اعتقاد بر این است که ضربان دائمیِ عروقی که بر روی عصب هشتم در کانال شنوایی داخلی قرار دارند، می تواند تحریک مزمن عصب و تخریب غلاف میلین را موجب گردد. شکایت بیماران مبتلا به این حالت می تواند شامل این موارد باشد: سرگیجۀ دائمی و مزمن که با حرکت تشدید می گردد و حالت تهوع مزمن. تست های ادیومتری، وستیبولار و ABR می تواند در تشخیص کمک کننده باشد. درمان شامل برطرف کردن فشار عروقی و یا قطع عصب وستیبولار می گردد. سریعاً پس از قطع عصب، علائم از بین می رود.

امیدوارم که با مطالعۀ این بخش تا حدودی به درک پایه ای از بیماری های معمول گوش نائل گردیده باشید.

        

  

گفتاردرمانی شرق تهران, کاردرمانی شرق تهران, بازی درمانی شرق, تربیت شنوایی شرق تهران, تست هوش شرق تهران, گفتاردرمانی, کاردرمانی, بازی درمانی, روانشناسی, تست هوش کودک
شنوایی سنجی نوزادان, شنوایی سنجی نوزادان در شرق تهران, ارزیابی شنوایی نوزادان در شرق تهران, غربالگری شنوایی نوزادان در شرق تهران, تجویز سمعک نوزادان در شرق تهران, تنظیم سمعک نوزادان  در شرق تهران, شنوایی سنجی کودکان در شرق تهران, ارزیابی شنوایی کودکان در شرق تهران, تجویز سمعک کودکان در شرق تهران, تنظیم سمعک کودکان در شرق تهران, شنوایی سنجی نوزادان در غرب تهران, ارزیابی شنوایی نوزادان در غرب تهران, غربالگری شنوایی نوزادان در غرب تهران, تجویز سمعک نوزادان در غرب تهران, تنظیم سمعک نوزادان  در غرب تهران, شنوایی سنجی کودکان در غرب تهران, ارزیابی شنوایی کودکان در غرب تهران, تجویز سمعک کودکان در غرب تهران, تنظیم سمعک کودکان در غرب تهران, شنوایی سنجی نوزادان در پاسداران, ارزیابی شنوایی نوزادان در پاسداران, غربالگری شنوایی نوزادان در پاسداران, تجویز سمعک نوزادان در پاسداران, تنظیم سمعک نوزادان در پاسداران, شنوایی سنجی کودکان در پاسداران, ارزیابی شنوایی کودکان در پاسداران, تجویز سمعک کودکان در پاسداران, تنظیم سمعک کودکان در پاسداران, شنوایی سنجی نوزادان در خیابان دولت, ارزیابی شنوایی نوزادان در خیابان دولت, غربالگری شنوایی نوزادان در خیابان دولت, تجویز سمعک نوزادان در خیابان دولت, تنظیم سمعک نوزادان در خیابان دولت, شنوایی سنجی کودکان در خیابان دولت, ارزیابی شنوایی کودکان در خیابان دولت, تجویز سمعک کودکان در خیابان دولت, تنظیم سمعک کودکان در خیابان دولت